近日,一名消瘦憔悴的中年女病人出現(xiàn)在南京市第一醫(yī)院河西院區(qū)消化內(nèi)科袁捷主任的專家門診。張女士的腹瀉已持續(xù)了三年多,每天十余次,水樣便。她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院、遍訪名醫(yī),胃鏡、腸鏡、CT、各種血檢、糞檢,居然都還正常,沒有確切的病因,治療上也沒有什么效果。因飽受腹瀉折磨,生活質(zhì)量很差,人也已經(jīng)瘦脫了型。抱著試試看的想法,她來到了南京市第一醫(yī)院河西院區(qū)。
南京市第一醫(yī)院消化內(nèi)科袁捷主任
一邊翻看著成堆的化驗單和CT片,一邊認真聽著張女士滔滔不絕的述說,袁捷主任間或也會打斷問一些問題。因為腹瀉時間長、就診過程復雜、各種檢查充分,很長時間袁主任也毫無頭緒。
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“這些年中你有沒有注意過在什么情況下腹瀉能稍好一些?”袁捷主任問道。
張女士遲疑了一下說:“我覺得我在吃蘭索拉唑時會好一些。”
蘭索拉唑?qū)儋|(zhì)子泵抑制劑,是一種抑制胃酸分泌的藥物,怎么會有止瀉效果呢?袁捷主任心中大致有了方向,將患者收住河西院區(qū)消化內(nèi)科3505病區(qū)。
入住后關月主治醫(yī)師立即著手安排了血清胃泌素的檢查,2天后該指標回報大于1000pg/mL,遠超正常值上限的106.5 pg/mL近10倍,懸疑3年的病因終于浮出水面。
胃泌素瘤,1955年由兩名外科醫(yī)師RM Zollinger和EH Ellison首次報道,又稱Zollinge-Ellison綜合征,年發(fā)病率約0.5-2/百萬。具有內(nèi)分泌特性的異位腫瘤產(chǎn)生大量的胃泌素、刺激了胃壁細胞和腸嗜鉻細胞、引起了胃酸的大量分泌,泌酸量甚至可達到正常的10倍。大量的胃酸不能被腸道吸收,也超過了消化道的中和能力,腸內(nèi)pH降低、消化酶失活,最終導致頑固性腹瀉。蘭索拉唑這種抑制胃酸分泌的藥物為什么能緩解張女士的腹瀉,原因就在這里。
由于這些異位腫瘤經(jīng)常只是一些具有高分泌功能的細胞團,往往很難找到。張女士之前在多家醫(yī)院做了各種CT均一無所獲。如果連找都找不到,治療又從何談起呢?
南京市第一醫(yī)院核醫(yī)學科的Pet-CT生長抑素顯像派上了用場,核醫(yī)學科王峰主任在張女士十二指腸球部腔外左旁找到一枚大小僅1cm的高攝取結(jié)節(jié),推測中的胃泌素瘤第一次顯出了蹤跡。
病理是腫瘤診斷的金標準,更能獲取腫瘤的分化程度、分級分期信息,為下一步的治療提供重要依據(jù)??墒沁@樣一個存在于身體深處、大小僅1cm、在CT下都不能發(fā)現(xiàn)的結(jié)節(jié),該如何取到病理呢?
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學科會診(MDT)的專家們不約而同地把目光聚焦在超聲內(nèi)鏡上。超聲內(nèi)鏡是超聲技術與消化內(nèi)鏡的結(jié)合,在消化道周邊深部組織的觀察與取樣中常常能發(fā)揮重要作用。南京市第一醫(yī)院消化內(nèi)鏡中心的張予蜀主任在縱軸超聲內(nèi)鏡下行FNA穿刺,術后張女士安返病房、當天就恢復了飲食。
南京市第一醫(yī)院消化內(nèi)科張予蜀主任
幾天后病理科趙有財主任發(fā)布了最終結(jié)果,穿刺準確取到了腫瘤組織,這是一枚低級別的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、符合胃泌素瘤診斷。
從能被制酸劑控制的腹瀉,到高胃泌素血癥,到球旁的高攝取結(jié)節(jié),到病理上的低級別神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,至此張女士的診斷工作全部結(jié)束。由于分化較好、惡性程度低,MDT最終確立了口服藥物保守治療加密切隨訪的治療方案,張女士腹瀉停止、體重增加,隨訪至今情況穩(wěn)定,生活質(zhì)量得到了極大改善。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病率極低,臨床表現(xiàn)千差萬別,診斷往往十分困難。折磨張女士三年多的腹瀉,最終在南京市第一醫(yī)院河西院區(qū)多個???、多位專家的協(xié)同下,通過教科書式抽絲剝繭的努力,最終得以明確。正所謂“一句引關注,一圖現(xiàn)蹤跡,一針釋病因”。
(《零距離》記者/王華素 編輯/高若婷)
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